盧昕為病人看診現場。受訪者供圖
免疫系統“出錯”的結果
“大家一聽到紅斑狼瘡的名字，都會有點害怕，可能是因為這個‘狼’字。”盧昕介紹，事實上，紅斑狼瘡并不是“豺狼猛獸”。它是風濕病的一種，屬于自身免疫性疾病，也被稱為結締組織病。
這種病可以理解為免疫系統的“狀態異常”，通俗來說，就是免疫系統工作時發生了一些錯誤，把自身的器官當成了外來物，從而免疫系統對自身器官開展了“無差別攻擊”，導致器官功能的損害。
根據《中國系統性紅斑狼瘡發展報告2020》數據，我國系統性紅斑狼瘡患者約有100萬人，患者總數位居全球第一，發病率位居第二。
臨床上，這種疾病多見于育齡期(20—40歲)的女性，甚至妊娠期的女性，“有研究證明，雌激素水平會一定程度影響紅斑狼瘡的發病，所以在臨床上會看到育齡期和部分妊娠期的女性患者，在體內雌激素水平變動的時候，發病率增加或病情加重的現象。”盧昕表示，這也解釋了為何系統性紅斑狼瘡的患病群體中，男女比例大約保持在1比7至1比10之間。
系統性紅斑狼瘡的典型癥狀之一是皮膚黏膜損害，最常見的表現是臉部的蝶形紅斑，主要分布在鼻梁和臉頰兩側。
除了分布于面部的蝶形紅斑典型的皮膚表現，患者身上還可能出現環形紅斑、盤狀皮疹、脂膜炎、網狀青斑等皮膚表現，并且出現手、肘、膝等全身多個部位出現關節疼痛和腫脹，或出現肌肉疼痛和乏力、口腔潰瘍、脫發等癥狀，甚至一部分患者表現為長時間、反復的不明原因的發熱，也有一部分患者無明顯的不適癥狀，但體檢或去醫院檢查時發現化驗指標的異常，如尿檢發現紅細胞、蛋白尿，血常規發現白細胞減少、貧血或血小板減少等。由于這些表現并不具備特異性，往往需要與其他疾病進行鑒別。
“系統性紅斑狼瘡的癥狀表現相對復雜，生活中，公眾如果想區分身體的不適癥狀是否由系統性紅斑狼瘡引起，關鍵在于識別是否為‘不明原因’的癥狀。”盧昕提示：“任何找不到明確原因的癥狀，都應引起警惕，特別是育齡期女性更應考慮向風濕科專科醫生求助，以排除潛在的風濕性疾病。”
定期進行全身體檢是關鍵
作為一種“殺瘋了”的自身免疫性疾病，系統性紅斑狼瘡對人體的攻擊可能發生在多個器官，包括皮膚、關節、腎臟、肺臟、消化系統、神經系統、心臟和血管等內臟器官，甚至是生殖系統。
對于懷孕期間的女性來說，系統性紅斑狼瘡還可能對胎盤這一妊娠期特殊器官造成免疫攻擊，在不同階段可能引發自然流產、胎兒宮內窘迫等臨床癥狀。
“攻擊性”如此強的疾病，從何而來？盧昕介紹，系統性紅斑狼瘡的發病機制非常復雜，通常是多種因素綜合作用的結果。遺傳背景、環境因素、自身免疫異常，以及紫外線照射、某些藥物、病毒、細菌等病原體的感染等誘因可能會對系統性紅斑狼瘡的發病產生影響。
然而，雖然遺傳基因可能影響系統性紅斑狼瘡的發病，基因篩查在預防該病方面的效果卻十分有限。盧昕指出，系統性紅斑狼瘡是多基因相互作用的結果，發病機制極其復雜，因此，即使部分人群攜帶某些已被報道的發病易感基因，也未必會發病，而不科學的基因篩查結果，反而容易被非專業人士誤讀，加劇公眾的患病焦慮。
對于公眾來說，有不適的癥狀到正規的醫院、專業的醫生處就診，定期進行全身性檢查的預防價值更高。早診早治有利于疾病的良好控制，后期的規律隨訪和檢查則可以監測患者健康狀態，有利于疾病得到長時間的緩解和穩定。
通過全身性檢查，健康人群可以盡早排查身體異常，對于狼瘡患者而言，早期的、正確的診斷，及時和合理的治療有助于防止疾病對器官造成損傷。
盧昕強調，系統性紅斑狼瘡應被視為類似于高血壓、糖尿病的慢性病。這些慢性病通常需要長期用藥控制，以維持身體長時間的健康狀態。患者也應當定期前往正規的醫院和醫生處復診，及時根據身體情況調整治療方案，做到最大程度的疾病控制和控制藥物副作用。而控制疾病的目標不僅是緩解癥狀，更是防止器官進一步損傷，提高患者的生活質量。
新的治療手段和技術帶來新希望
在系統性紅斑狼瘡的治療中，緩解患者當前的不適感只是第一步，醫生還需關注患者未來的病情變化，防止器官進一步受損，并盡量減少藥物帶來的副作用。盧昕指出：“在合理治療的情況下，系統性紅斑狼瘡患者的壽命和生活質量與正常人相差無幾。”
“易反復發作”是風濕病的一個顯著特點，且復發次數越多，預后越不理想。臨床中，系統性紅斑狼瘡的復發往往源于患者對藥物副作用的擔憂，擅自停藥或突然撤藥。
對此，盧昕解釋，維持小劑量藥物通常不會對身體帶來嚴重的副作用，而突然停藥導致疾病復發給身體健康帶來的風險傷害更大。此外，狼瘡患者還可能受到感染、懷孕、生產、過度疲勞及心理壓力等外界因素的影響，使病情波動或反復。
近年來，在系統性紅斑狼瘡的治療領域中，有很多新型的藥物和治療手段給該病的治愈甚至停藥帶來希望。比如隨著生物制劑近10年來的應用，尤其在治療狼瘡性腎炎方面的療效，甚至可能使一部分患者可以停用“激素”或將“激素”減小到可以接受的最低劑量。盧昕分享，大量研究數據和臨床經驗表明，合理使用藥物可以有效緩解狼瘡性腎炎，降低藥物使用總量，避免藥物副作用。
此外，盧昕還提到，一些新型的手段如CAR-T細胞療法等非常前沿的治療方法，正處于探索階段，并且前期在極少數難治性的紅斑狼瘡的患者中顯示出了令人興奮的良好療效。“這些方法雖然還處于極早期的探索階段，但展示出巨大的治療潛力，為紅斑狼瘡患者的治療帶來了新的希望。”(完)
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